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兵庫県のS様もお嬢さまと一緒にバージンロードを歩かれました。
ＡＬＳは、脳や末梢神経からの命令を筋肉に伝える運動ニューロン（運動神経細胞）が侵される病気で、難病の一つに指定されています。現在、日本に約8,300人前後の患者さんがいると考えられており、原因究明の研究が進められているところです
自分の思いどおりにからだの手や足、顔などを動かすときに必要な筋肉「随意筋」を支配する神経を「運動ニューロン」といいます。
運動ニューロンは、歩いたり、物を持ち上げたり、飲み込んだりするなど、いろいろな動作をするときに、脳の命令を筋肉に伝える役目をしています。
この運動ニューロンが侵されると、筋肉を動かそうとする信号が伝わらなくなり、筋肉を動かしにくくなったり、筋肉がやせ細ってきます。ＡＬＳはこの運動ニューロンが侵される病気です。
ＡＬＳでは運動ニューロンは侵されますが、知覚神経や自律神経は侵されないので、五感（視覚、聴覚、臭覚、味覚、触覚）、記憶、知性を司る神経には原則として障害はみられません。例えば皮膚に衝撃があったとき痛いと感じ、思わず手をひっこめます。痛いと感じるのは「知覚神経」、手をひっこめるのは「運動ニューロン」の働きです。ＡＬＳになると痛いという感覚はありますが、手をひっこめることができなくなります。
ＡＬＳで侵されるのは、自分の意思で思いどおりにからだを動かすことができる、随意運動を行う筋肉「随意筋」を支配する運動ニューロンです。
一方、心臓や消化器も筋肉でできていますが、随意筋ではありません。心臓が動き、胃や腸で食べ物が消化されるのは無意識に自動的に働いている「不随筋」を支配しているのが「自律神経」です。ＡＬＳでは自律神経は侵されないので、心臓や消化器の働きには影響がありません。
しかし呼吸は、自律神経と随意筋である呼吸筋の両方が関係するので、ＡＬＳで運動ニューロンが侵されると、呼吸筋が次第に弱くなって呼吸が困難になります。
眼の動きは障害されないことが多いです。
ＡＬＳでは、眼球の運動に必要な筋肉は侵されにくいので、目の動きで自分の意思を伝えることができます。声が出なくなり、手や指が動かなくなっても、「瞬きワープロ」を使ってまぶたと眼球の動きだけで意思表示し、原稿を書いている患者さんもいます。
眼膀胱直腸障害はほとんどない
排泄に必要な膀胱、直腸の筋肉は、ＡＬＳによって侵されません。尿意や便意の感覚も正常なので、介助してもらって自分で用を足すことができます。
感覚障害はあらわれにくい
ＡＬＳでは、視覚、聴覚、臭覚、味覚、触覚などの知覚神経は侵されず、正常なまま維持されます。患者さんたちは、この正常な機能を生かして絵画鑑賞を楽しんだり、音楽を聴いたりしています。
床ずれ（褥瘡-じょくそう-）になりにくい
ずっと寝たきりになった患者さんは、床ずれがよく起こります。しかし、ＡＬＳでは褥瘡（床ずれ）が起こりにくいのです。この理由として、患者さんの皮膚のコラーゲンに変化が起こるためではないかという説があります。
ＡＬＳが進行すると、手足の麻痺による運動障害、コミュニケーション障害、嚥下障害の3つの症状に、 呼吸障害が加わり、4つの症状がすべてあらわれるようになります 次第に全身の筋肉の力が弱くなり、自力では起き上がれなくなります。
.呼吸がしにくくなる。呼吸筋が弱くなって呼吸困難を生じたら、人工呼吸器の助けを借りなければ呼吸ができなくなります。
.しかし、意識や五感は最後まで正常で、知能の働きも変わりません。
今まで、お会いしたお客様は、自力で起き上がることはできず、呼吸器を付けておられますが、ご家族や私どもとの意思の伝達コミュニケーションは十分達しておりました。
一日も早く、原因究明と治療法が確立することを祈っております 参考資料
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スーツは《男の鎧》
